肝外胆管癌是指左右肝管、肝总管、胰腺上胆总管的原发恶性肿瘤，通常不包括位于壶腹部和乳头部的癌肿多发生于肝外胆管任何部位，但肝门部胆管癌（Ｋｌａｔｓｋｉｎ氏肿瘤）约占５０％以上。进行性梗阻性黄疸为本病的主要临床症状。本病病因至今尚不清楚，约有１６％-３０％的胆管癌病人伴有胆结石，故结石的慢性刺激被认为可能是一个致癌因素；先天性胆总管囊肿病人胆管癌发生率高；胆管良性乳头状瘤可转变为胆管癌，原发性硬化胆管炎合并溃疡性结肠炎者发生胆管癌的比例高，有报告０．４-１．４％。胆道血吸虫病也是病因之一。 胆管癌在尸解中的发病率为０．２％，占所有癌肿病人尸解的２％，占胆道手术的０．５％。男性稍多，多在５０-７０岁之间，６０岁以上更多见。组织类型９０％左右为腺癌，且６０％分化良好。本病特点是肿瘤生长缓慢，远处转移晚，多为局部淋巴结转移为主。多数病人并非死于肿瘤转移，而是死于因胆道梗阻引起的各种并发症。本病治疗以手术切除为主。
临床表现
1.持续进行性梗阻性黄疽。尿浓茶色，粪便灰白。 2.上腹隐痛伴有消化不良的表现和体重下降。 3.有出血倾向，呕血或黑便。 4.可有发冷，发热。 5.查体，皮肤，巩膜黄染，胆总管下端疼可触及肿大的胆囊，肝大质硬，晚期有门脉高压症表现。
诊断依据
1.根据以上主要症状和体征。 2.红细胞，血红蛋白下降，血沉增快，肝功受损，梗阻性黄疽，大便潜血阳性，ＣＥＡ可增高。 3.Ｂ超示胆管有强光团，无伴声影，肝内胆管扩张。 4.ＰＴＣ，ＥＲＣＰ示病变处偏心性狭窄，有充盈缺损，近端胆管扩张。 5.ＣＴ可见癌肿部位及形状。
治疗原则
1.根治性切除：切除率１０％—５０％。下段胆管癌、行根治性胰十二指肠切除术；中段胆管癌行胆管切除，肝管空肠吻合术，同时作附近淋巴结清扫；肝门胆管癌可行胆管癌切除，双侧肝内胆管空肠吻合术。 2.姑息手术：包括胆囊或高位胆管空肠吻合术，适用于不能切除的下段胆管癌。胆道外引流和空肠造瘘术，两管体外连接，桥式转流。胆管置ｕ管引流术，它的优点：能起内引流和外引流双生作用，术后能冲洗；不经手术能重新换管。 3.放疗：对病变局限已行引流者有一定作用。
用药原则
本病治疗主要为手术，用药是针对其合并症，有胆道感染时给予抗生素，可选用“Ａ”中抗生素联用，胆管癌若黄疸未能得到引流最终导致肝功能损害，故应加强护肝及支持治疗，选用“Ａ”中肝太乐、肝安及“Ｃ”中输血及白蛋白等。注意水电解质平衡。
辅助检查
年龄在６０岁以上，出现持续性上腹部或腰部疼痛，进行性加重的黄疸，肝大者应考虑胆管癌。予行肝功能及碱性磷酸酶，γ－转肽酶等有关检查，有助于确定肝外梗阻性黄疸的存在，可作为筛选指标，ＣＥＡ增高有助诊断。Ｂ超或ＣＴ检查可了解肝内胆管扩张情况及肝胆系及胰腺是否有肿瘤，ＰＴＣ或ＥＲＣＰ可直接显示胆管癌部位及梗阻的程度和性质。十二指肠低张造影可了解十二指肠降部或上升部的不规则压迫情况。以上检查不但对胆管癌诊断有帮助，也有利于与胰腺癌胆石症，毛细胆管性肝炎等相鉴别。
疗效评价
1.治愈：行根治性切除后，症状体征消失，切口愈合好，无并发症。 2.好转：手术未能切除癌病胆道，仅行姑息性胆管内外引流术，暂时性解除梗阻性黄疽；或经放疗，化疗等综合性治疗后病人症状体征减轻。 3.未愈：手术未能切除癌变胆道，亦未能解除胆道梗阻。