尤文氏肉瘤又称为未分化网状细胞瘤。原发于骨髓内的原始细胞,是常见的骨的恶性肿瘤。常见于10—15岁少年,早期及可发生肺转移,预后差,但放射治疗敏感。
临床表现
1.主要症状是局部进行性疼痛,逐渐加重。局部肿胀,皮温增高,可扪及肿块,压痛广泛。 2.病程进展快,有体温增高,血白细胞增多,血沉增快,纳差,消瘦等全身症状。 3.可能有肺转移或其他部位骨转移源。 4.X线检查:骨干或干骺端骨质破坏较广泛,呈虫蚀样,可有葱皮样骨膜反应,可有软组织肿块阴影。
诊断依据
1.多见于儿童及少年,好发于四肢长骨和骨盆。 2.局部疼痛重和压痛,皮温高,皮肤潮红,浅静脉怒张充盈。肿胀生长较快,可有发热、白细胞增多,血沉加快。很少合并病理性骨折。 3.X线摄片显示骨质虫蚀样破坏,骨髓腔扩大可呈蜂窝状,范围广泛,界线不清。有时骨干处可见葱皮状骨膜反应。 4.病理检查可确诊。
治疗原则
1.放疗、手术、化疗联合应用效果较单一治疗好。早期可行截肢术。 2.本病对放疗敏感,放疗后肿瘤迅速缩小,疼痛减轻。但放疗不能阻止其发展和转移。 3.对孤立性肺转移瘤,可行肺叶切除后化疗,或局部放疗,可减轻症状,延长生命。
用药原则
1.尢文氏肉瘤强调放疗、手术和化疗综合治疗。由于三者均造成病人之创伤,消耗大,输血、应用人体白蛋白及中医中药等扶正,增加营养是必要的。 2.放疗和化疗之合并症也需及时治疗。 3.化疗药一般选择环磷酰胺,辅以其他化疗药交替使用。 4.术后要用抗生素预防感染。
辅助检查
1.尤文氏肉瘤之诊断强调临床、放射科和病理科医师之结合以明确诊断; 2.除基本检查外,如疑有其他骨骼或脏器(如肺)转移时,可酌情考虑可选检查及特需检查专案。
疗效评价
1.近愈:截肢或局部广泛切除术后,伤口愈合,近期无复发和转移。 2.好转:非手术治疗后,症状好转。 3.未愈:症状、体征无改善。