软骨肉瘤是发生于软骨细胞或间胚叶组织之恶性骨肿瘤。按其发生过程分为原发性和继发性。原发性病程短，发展快，预后差。而继发性来自良性的肿瘤或其他疾病，如软骨瘤、骨软骨瘤、畸形性骨炎等之恶变，病程长、发展较慢，预后较好。 按肿瘤发生之部位，可分为中央型软骨肉瘤和外周型软骨肉瘤。前者发生于骨髓腔内，后者发生于骨皮质表面。
临床表现
1.原发性软骨肉瘤病程短，症状较重，表现为局部剧烈疼痛和肿块，病人可出现恶液质，消瘦、贫血，食欲不振等。 2.肿瘤邻近关节者可引起关节功能障碍。 3.继发性软骨肉瘤往往是由良性骨肿瘤的演化而来，病程较长，一旦恶变，病状较明显，肿瘤生长增速。 4.Ｘ线摄片：原发性中央型软骨肉瘤可见髓腔扩大，骨皮质破坏，骨膜反应和新骨生成，出现ｃｏｄｍａｎ三角。若病程短，进展迅速者可见骨质明显破坏，并有软组织阴影，干骺端的肿瘤可破坏松质骨，发生囊性变，内有散在的钙化点或絮状斑片。 5.继发性软骨肉瘤多有良性骨肿瘤之典型Ｘ线表现，在良性病变的基础上，可见溶骨性破坏，不规则的骨膜反应，明显的软组织阴影或广泛而不规则的钙化。
诊断依据
1.原发性软骨肉瘤多见于青少年，发生于四肢长骨及躯干各骨。 2.局部疼痛剧烈，肿块生长迅速，有压痛和关节功能障碍。 3.继发性软骨肉瘤多继发于原有的良性骨肿瘤，病程长，一旦恶变，肿瘤生长迅速，症状重。 4.Ｘ线摄片之特征及病理检查可确诊。
治疗原则
1.原发性软骨肉瘤以手术为主。放疗和化疗均不敏感。手术方式：应尽早行截肢或关节离断术。 2.对不能施行手术治疗者，可用放疗抑制肿瘤生长。 3.继发性软骨肉瘤可采用肿瘤段切除＋大块植骨术，或人工关节代替术。
用药原则
1.软骨肉瘤本身无特殊用药。 2.对于手术者，术后需常规应用抗生素预防感染，视病情选用青酶素，头孢菌素类药物。 3.对于体弱贫血及恶液质患者，需输血、人体白蛋白等营养药物。
辅助检查
1.对于软骨肉瘤之诊断靠临床、放射科和病理科医师之结合。故除临床医师外，Ｘ线摄片和病理检查是绝不能减少之检查； 2.手术治疗除基本检查外，如疑有转移之可能，可酌情考虑增加Ｂ和Ｃ。
疗效评价
1.近愈：截肢术后，伤口愈合，近期无复发或转移。 2.好转：经非手术姑息治疗后症状好转，手术治疗后伤口愈合。 3.未愈：症状、体征无改善。