骨纤维肉瘤是纤维原性恶性肿瘤。原发于骨髓腔内结缔组织者，称为中央型骨的纤维肉瘤较多见。原发于骨膜的纤维组织者，称为周围型骨的纤维肉瘤，较少见。 中央型骨纤维肉瘤在向髓腔上下和四周扩展时，其瘤体最大直径常与髓腔纵轴相符，骨皮质破坏较早，较广泛，但骨皮质的膨胀扩张现象不明显，通过骨皮质被侵蚀，可继续发展进入软组织。而周围型骨纤维肉瘤易侵犯周围软组织，形成肿块较大。 继发性骨纤维肉瘤，往往继发于原有骨病。如畸形性骨炎、骨纤维异样增殖症、动脉瘤样骨囊肿、慢性骨髓炎、复发的骨巨细胞瘤等。
临床表现
1.可发生于任何年龄，成年人多见。 2.主要症状是局部疼痛和肿块。中央型疼痛剧烈，而周围型早期出现肿块。 3.若系继发性，病程较长，早期症状主要是原发病的症状。 4.易发生病理性骨折，尤其是中央型。 5.Ｘ线摄片：中央型呈骨髓腔内边缘参差不齐的囊状破坏区，骨皮质可破坏，但无明显骨膜反应。周围型可见较大的软组织阴影，骨皮质破坏常局限于一侧，向髓腔凹陷呈压迹。当向髓腔侵入时，可出现虫蚀样或不规则的囊状骨缺损。
诊断依据
1.多见于青壮年，好发于膝关节上下干骺端。 2.局部疼痛，压痛，软组织肿块，生长缓慢，可发生病理性骨折。 3.Ｘ线摄片之表现。 4.病理检查可确诊。
治疗原则
1.以彻底切除为主。化疗仅适用于术后，放疗不敏感。 2.若骨质破坏较局限，诊断较早，且肿瘤分化较好，可作局部大块切除和植骨。 3.对非主要骨骼病变，如腓骨和肋骨等，可行病变骨段切除。 4.若骨破坏广泛，或局部切除后复发者，应作截肢术或关节离断术。
用药原则
1.对骨的纤维肉瘤来说，本身无特殊用药。 2.对于术后病人，常规应用抗菌素以预防感染，如青酶素，庆大酶素，头孢酶素等。 3.贫血、消瘦者可考虑输血，应用人体白蛋白，有纠正水电解质平衡。
辅助检查
骨的纤维肉瘤依靠临床、放射科、病理科医师之结合以明确诊断。如疑有肺等脏器转移，可酌情考虑特需检查。
疗效评价
1.治愈（近愈）：截肢术后或根治术后，伤口愈合，近期无复 发和转移。 2.好转：手术治疗后；症状好转，手术伤口愈合。 3.未愈：症状、体征无好转。