该病是指由于先天因素引起尿道腔内的机械性梗阻。但真正的病因还不清楚。严重的病例，除了尿道内瓣膜外还常合并肾和肺的畸形，此类患孩多不能存活。后尿道瓣膜病的特点是经尿道正常排尿困难，造成一系列的并发症，但从尿道口往膀胱插管却能顺利进入膀胱，似无梗阻表现。该病的确诊主要依靠尿道造影和尿道膀胱镜检。治疗都是靠手术才能治愈。
临床表现
1.如婴儿期就出现症状，则全身一般情况较差，发育不良，食欲差。 2.患儿排尿时哭闹，排尿困难，合并感染则出现发热等。 3.体查见膀胱异常充盈，如出现肾积水则上腹部可触及囊性肿块。 4.插导尿管能顺利进入膀胱，并引出大量尿液，尿潴留症状缓解。
诊断依据
1.婴幼儿有排尿困难的病史； 2.体查发现膀胱尿潴留和肾积水的体征； 3.试插导尿管能顺利插入膀胱导尿。 4.排泄性膀胱尿道造影和尿道膀胱镜检查发现后尿道有瓣膜。
治疗原则
1.经尿道镜下行瓣膜电切术或直视下行瓣膜切除术。 2.保证尿路通畅，治疗肾功能不全。
用药原则
1.使用抗生素主要在于预防感染。 2.如肾功能不明显损害，可口服抗生素，如有肾功能不全或感染，则主静脉用药，并且加施护肾治疗。
辅助检查
先天性尿道瓣膜要明确诊断，必须排除下尿路梗阻的其他疾病，如膀胱颈梗阻；精阜肥大；结石症；先天性膀胱输尿管返流等。要鉴别这些疾病，尿道膀胱镜检查是必须做的，该检查可直接观察到上述各种病变，并且能在镜检同时切除尿道瓣膜，达到治疗目的。
疗效评价
1.治愈：瓣膜切除，排尿通畅，感染控制，肾功能改善。 2.好转：排尿好转。 3.未愈：症状未解除，仍旧排尿困难。