嗜铬细胞瘤发生在肾上腺髓质、交感神经节和体内其他部位嗜铬组织的肿瘤,分泌大量儿茶酚胺。本病发生于任何年龄,以20-50岁多见。男性发病略高于女性。
临床表现
1.高血压症状如头痛、心悸、恶心、出汗、面白、肢冷等。严重时出现视力模糊,冠状动脉硬化性心脏病、脑血管栓塞及心力衰竭。 2.可触及包块如能进行按压,有时可诱发典型阵发性高血压症状。
诊断依据
1.高血压症状; 2.实验室检查: (1)血糖增高及糖尿; (2)尿内邻苯二酚胺及其代谢产物显著增加。 3.基础代谢率显著增高。 4.静脉滴入苯胺唑琳5mg,2分钟内血压下降4.6/3.3KPa。 5.CT扫描显示肿瘤病源。
治疗原则
1.术前准备: (1)术前服用呱唑秦,控制血压稳定在正常范围; (2)纠正心力衰竭; (3)术前2-3天开始扩充血容量,每日输全血300ml及代用血浆500ml,术前一日输300ml; (4)术前给镇静剂; (5)备好足量的全血。 2.手术切除肿瘤是唯一治疗方法,术中准备足够升压药及拮抗药。 3.术后处理: (1)血压稳定后回病房,严密观察血压、脉搏及心率的变化; (2)根据血压波动情况,随时调节药物量,使之稳定在正常值; (3)如出现肾上腺皮质功能不全征象,随时补充皮质激素,及支援治疗。
用药原则
1.手术前、后用药框限包括“A”、“B”、“C”。 2.不能用手术治疗者,应长期用控制血压药。
辅助检查
一般嗜铬细胞瘤检查框限以“A”为主。
疗效评价
1.治愈: (1)症状消失、血压稳定于正常范围; (2)尿儿茶酚胺及其代谢物含量正常。 2.好转: (1)症状减轻、血压下降,发作减轻; (2)尿儿茶酚胺及其代谢物含量下降。 3.未愈:肿瘤未切除,症状无改变。