脊髓血管畸形又名脊髓血管瘤,系先天性脊髓血管在发育上的异常或畸形。受累脊髓以胸段多见,腰骶段次之。亦有累及脊髓全长者。临床上可出现突然头颈或腰骶部疼痛、不完全性或完全性截瘫或四肢瘫。截瘫具有缓解期是其特征性表现。发病年龄以青年和中年人多见。如能得到早期诊断和根治手术,许多病人可获得较好的疗效。
临床表现
1.疼痛:早期常有短暂性神经根痛,间或剧痛。呈刺痛或灼痛样。部位与病变节段吻合。 2.感觉症状:肢体麻木、蚁走感,常有躯体深、浅感觉障碍。 3.运动症状:肢体无力,逐渐加重,一侧或双侧肢体的完全或不完全瘫痪。 4.括约肌症状:大小便失禁。 5.自发性蛛网膜下腔出血:突然头痛、截瘫、颈项强直,克氏征阳性。
诊断依据
1.发病缓慢,病程中症状可有缓解,病变部位平面以下出现部分或完全横贯性损害征象。 2.腰穿检查蛛网膜下腔有不同程度阻塞。脑脊液呈淡黄色或无色透明,蛋白含量增高,有时含红细胞。 3.脊髓血管造影或脊髓碘油造影可显示病变及范围。MRI有时可显示呈流空效应的团状或蚯蚓状畸形血管影。
治疗原则
1.手术切除。 2.血管栓塞术:手术难以切除者可用此法。 3.放射治疗:对小型畸形血管可能有效。但总体疗效欠佳,故多不主张使用。
用药原则
1.自发出血者立即使用6-氨基己酸等止血药。 2.术后可使用脱水剂以减轻局部脊髓肿胀。 3.术前术后使用神经细胞活化剂以促进神经功能恢复。 4.对症及支持治疗。
辅助检查
1.怀疑有此病者均应作选择性脊髓动脉造影以确诊。 2.需了解脊髓受累情况者可作磁共振(MR)检查。
疗效评价
1.治愈:(1)脊髓血管畸形基本消失;(2)神经症状消失或明显好转。 2.好转:脊髓功能障碍症状有所恢复。 3.未愈:(1)脊髓血管畸形未见消失;(2)神经症状无改善。