神经胶质瘤亦称胶质细胞瘤,简称胶质瘤。起源于神经间胶质、室管膜、脉络丛上皮、神经元等,起因至今未明,占颅内肿瘤40%左右。常见分类有:星形细胞瘤、星形母细胞瘤、多形性胶质母细胞瘤、少枝胶质细胞瘤、室管膜瘤、脉络丛乳头状瘤、松果体细胞瘤、神经元肿瘤及髓母细胞瘤。男性较为多见,可发生于不同年龄。临床表现主要有头痛、呕吐及视乳头水肿等颅内压增高症状及局限性神经损害症状。胶质瘤呈侵袭性生长,无包膜,分界不清,恶性程度各有不同。容易复发,晚期死于脑疝。到目前为止,治疗仍以手术为主,辅以放疗+化疗,因恶性程度不同,疗效不一。
临床表现
1.星形细胞瘤:恶性程度不高,生长慢,病程长,病变位于天幕下者症状出现较早,不同部位病变局源症状表现有所不同,唯进行性慢性颅内压增高相同,以手术全切为主,辅以放疗+化疗,晚期出现脑疝。 2.星形母细胞瘤(星形细胞瘤Ⅲ):临床表现与星形细胞瘤相似,但发展较快,平均病程一年半左右。 3.多形性胶质母细胞瘤(星形细胞瘤Ⅳ):肿瘤高度恶性,生长快,病程短,平均3个月,个别肿瘤以出血发病,颅内压增高症状明显,多有癫痫发作,局限症状突出,发展快,依肿瘤所在部位产生相应症状。 4.室管膜瘤:发生于脑室系统的室管膜细胞及其下的胶质上皮细胞。儿童与青年多见,位于脑室内,也可伸向脑实质,瘤体较大,偶见多发,病程平均一年,位于四脑室者病程常较短。多以头痛、呕吐等颅内压增高症发病。 5.髓母细胞瘤:是儿童期多见的一类脑瘤,多位于小脑蚓部,突向四脑室或充满脑室,形成梗阻性脑积水。瘤内可出血。以头痛、呕吐等发病,兼有步态、站立不稳的表现。 6.少枝胶质细胞瘤:临床表现大致与星形细胞瘤相同。 7.松果体细胞瘤:多见于儿童或青年,起源于松果体,位于三脑室后部,临床表现以进行性颅内高压及性早熟、性器官过早发育为特点,由于压迫四叠体,可引起上视障碍。压迫小脑上脚可产生共济失调。 8.脉络丛乳头状瘤:少见,好发于第四脑室、侧脑室,三脑室少见。肿瘤富血管,呈红色乳头状,类似脉络丛,少数恶变。临床以脑积水症状为主,伴有轻微定位征,脑脊液蛋白含量高,并有少数红血球。
诊断依据
1.进行性颅内压增高症状:如头痛、呕吐、视力减退、复视、癫痫发作和精神症状等。 2.脑组织受压、浸润、破坏所产生的局灶症状:如偏瘫、失语、走路不稳等症状。 3.头部CT、MRI、脑血管造影显示特征性占位元症变图像可确诊。
治疗原则
1.手术治疗为主。 2.放射治疗,一般作为手术切除肿瘤后的辅助治疗。 3.化学治疗。 4.立体定向放射治疗(γ-刀、X-刀),适用于肿瘤直线小于4cm、位于脑深部或脑干者。 5.对症治疗。
用药原则
1.减轻脑水肿、降颅压,以使用20%甘露醇、速尿、地塞米松等,必要时使用人血白蛋白。 2.注意水盐平衡及营养补充,术中补充失血。 3.术后常规使用抗生素预防感染和抗癫痫药。 4.对症治疗,支持治疗。 5.术后一个月进行化疗,注意毒性反应。
辅助检查
1.脑电图、头颅X线片、脑脊液检查为诊断提供依据。 2.头部CT或头部磁共振可确诊本病,定性定位率高,后者优于前者。 3.要了解肿瘤血供或行血管内介入化疗,需行脑血管造影。 4.治疗过程部分基本检查可能反复使用。
疗效评价
1.治愈:肿瘤切除、症状消失或减轻,随访多年不复发。 2.好转:肿瘤大部切除,颅内压不高,症状减轻。 3.未愈:肿瘤活检,症状未减轻。