室间隔缺损指室间隔在胚胎发育不全,形成异常交通,在心室水平产生左向右分流,它可单独存在,也可是某种复杂心脏畸形的组成部分。室缺是最常见的先天性心脏病。本病的症状和病情发展取决于缺损大小,缺损小可长期无症状,缺损大则症状出现早,并发展成肺高压、心功能衰竭。本病手术疗效确切,手术死亡率很低,术后可完全恢复正常心功能。但伴肺高压者手术死亡率高,术后恢复慢,个别重度肺高压者失去手术的机会。故应早期手术。
临床表现
1.易患呼吸道感染及劳累后心悸气促。小室缺可无症状。 2.胸骨左缘第三、四肋间听到响亮而粗糙的收缩期杂音,伴震颤。P2亢进。
诊断依据
1.易患呼吸道感染及劳累后心悸气促。 2.胸骨左缘第三、四肋间听到响亮而粗糙的收缩期杂音,伴震颤。P2亢进。 3.心电图:左室或左室右室肥厚伴劳损。 4.X线检查:左室或左右室大,肺动脉段突出,肺野充血,主动脉结小,透视下可见肺门舞蹈。 5.彩色多谱勒超声心动图:左室或左右室增大,可见室间隔连续中断,见心室平面左向右血流分流频谱。 6.右心导管检查:右心室血氧含量比右心房高出2容积%。 7.左室造影:注药后右室和肺动脉早期显影。
治疗原则
1.手术适应证:诊断明确者宜早期手术,一般在学龄前手术为佳。室缺大分流大者、有心衰者要提前手术。 2.手术禁忌证:重度肺动脉高压伴右向左分流,平息时出现紫绀者。 3.手术治疗:在体外回流下直视室间隔修补术。
用药原则
1.一般病人临床用药较简单以作术前准备,术后主要作对症处理,预防感染,强心利尿等治疗。针对出现不同的并发症选用不同的药物治疗。 2.对于伴肺动脉高压、心衰的病人术前选强心利尿,血管扩张,抗生素,心肌营养等药物作术前准备。术后主要作对症处理,预防感染,强心利尿等治疗。针对出现不同的并发症选用不同的药物治疗,用药较多和复杂,用药时间延长。
辅助检查
1.对一般病人检查专案以检查框限“A”为主; 2.对伴重度肺高压、疑伴其他心脏畸形检查专案可包括检查框限“A”、“B”。
疗效评价
1.治愈:经手术修补缺损后,症状消失,无残余分流及重要并发症,一般活动不受限。 2.好转:合并肺动脉高压者经内科或(及)手术修补缺损后,症状减轻,但仍感心悸气促。 3.未愈:经内科治疗症状无改善。