本症是由于甲状旁腺激素(PTH)合成或分泌不足,或血循环中无生物活性的PTH,或PTH靶器官不敏感等任何一个PTH产生效应的环节障碍时,临床上表现以手足搐搦、低血钙、高血磷及血PTH水平降低为特征的临床综合征。 本病可因(1)甲状腺或甲状旁腺手术或颈部根治术损伤甲状旁腺或其血液供应;(2)特发性,可能与自身免疫异常有关;(3)极少数是由于遗传缺陷,甲旁腺靶器官受体异常所致。
临床表现
1.神经肌肉应激性增高症群:感觉麻木、刺痛、进而手足搐搦:拇指内收,其他手指并紧、掌指关节屈曲、指间关节伸直,腕及肘关屈曲呈助产士手。Chvostek氏征、Trousseau氏征阳性,深呼吸试验:深呼吸3-5分钟可诱发呼吸性碱中毒而致手足搐搦。 2.神经精神症状群:情绪不稳定,烦躁、焦虑、抑郁、妄想、定向力、记忆力减退。 3.外胚层组织营养变性症群:久病者皮肤粗糙,色素沉着,头发干燥易脱落,指(趾)甲脆软有沟纹。白内障 、儿童牙齿钙化不全,出牙延迟、成人牙齿提早脱落。
诊断依据
1.特发性者有阳性家族史,获得性甲旁低则有手术或131I治疗史。 2.临床表现有手足搐弱,Chvostek征、Trousseau征阳性。皮肤乾燥、色素沉着、毛发稀疏、脱落。指甲乾脆。白内障。牙齿钙化不全,齿质薄,齿釉发育差。智力迟顿,性格改变。 3.低血钙、高血磷,血清碱性磷酸酶正常。尿钙、尿磷排出量减少。尿CAMP排量下降。 4.血清PTH水平降低。肾小管磷重吸收率升高,磷廓清率降低。 5.X线检查:脑基底节、肾钙化,骨密度正常,特发甲旁低可增加。 6.须除外其他原因的低血钙性手足搐搦如肾小管酸中毒,低镁血症,呼吸碱中毒等
治疗原则
1.早期纠正低血钙,减少低血钙症状及各种并发症。 2.急性期迅速补钙。 3.间歇期给予高钙低磷饮食及钙和维生素D的补充。 4.试用自体甲状旁腺移植。
用药原则
1.甲旁低的治疗应根据不同病因和低血钙的程度及急缓,用药侧重不一。 2.在搐搦发作期,应即刻补充10%葡萄糖酸钙10ml,必要时还可重复,如发作严重,还可辅以安定等镇静剂; 3.间歇期的处理,除给予高钙低磷饮食外,宜长期补充钙剂,维持血钙在9mg%水平,如血钙过低者,则还应辅以维生素D2或D3; 4.获得性甲旁低,对症补钙,还可试用同种自体甲旁腺的移植; 5.特发性甲旁低,以PTH替代较理想,但目前尚缺乏人PTH制剂,故也以纠正低钙为主。
辅助检查
1.甲旁低的检查应根据不同病因而定,获得性甲旁低,检查专案以检查框限“A”为主。 2.对特发性甲旁低或假性甲旁低以及需与其他原因的低血钙鉴别时,则须做检查框限“B”。
疗效评价
1.治愈:手足搐搦等症状消失:血钙、血磷正常、肾小管磷重吸收率、磷廓清率正常。 2.好转:手足搐搦等症状基本缓解,但仍需补充钙剂和维生素D治疗;血钙正常或接近正常,血磷高于正常。 3.未愈:低血钙症状无改善,血钙、血磷持续低于正常。