原发性醛固酮增多症是由于肾上腺皮质球状带肿瘤或增生而造成醛固酮分泌增多,导致潴钠,排钾,体液容量扩张,抑制了肾素--血管紧张系统。临床表现高血压、低血钾性碱中毒和周期性麻痹,多饮多尿,心电图示低血钾。多见于成年人,女性多于男性,男女之比1:3,肾上腺皮质肿瘤,增生予以手术治疗,不适于手术者,常用安体舒通治疗,同时补钾,加一般降压药。
临床表现
1.高血压,血压大多在22.7-28/13.3-18Kpa(170-200/100-135mmHg)之间; 2.低血钾性碱中毒,手足搐搦; 3.低血钾性周期性麻痹,多于劳累或服排钾利尿剂后出现,主要累及下肢,亦可累及上肢,严重者影响呼吸肌,吞咽困难; 4.烦渴、多饮、多尿,尤以夜尿增多显著; 5.常并发尿路感染。
诊断依据
1.高血压; 2.低血钾,周期性麻痹,多饮,多尿,夜尿增多; 3.血PH和CO2CP升高,碱中毒引起手足搐搦; 4.尿17羟皮质类固醇(17-OHCS),17酮类固醇(17-KS)正常; 5.血浆醛固酮升高,尿醛固酮排出量升高; 6.血浆肾素--血管紧张素活性降低; 7.安体舒通试验可纠正其代谢紊乱; 8.低钠试验使本症低血钾、高血压减轻;高钠试验使本症低血钾、高血压更明显; 9.口服赛庚啶后,醛固酮瘤患者血浆醛固酮无变化,特发性醛固酮症血浆醛固酮下降; 10.肾上腺放射性核素扫描,肾上腺血管造影,B超,CT,核磁共振显像。
用药原则
1.对肾上腺增生、腺瘤和癌应手术切除;不能手术者,常用安体舒通治疗。 2.对症治疗,低钾者补充钾;高血压者降压治疗。
辅助检查
1.症状体征典型者以检查框限“A”为主; 2.疑难病例以检查框限“A”、“B”和“C”。
疗效评价
1.治愈:(1)血压正常,症状消失;(2)血浆醛固酮水平正常,尿醛固酮含量正常;(3)血浆肾素、血管紧张素活性正常,且对低钠饮食、立位、注射速尿后呈正常反应。2.好转:(1)血压下降,症状好转;(2)血浆醛固酮水平下降,尿醛固酮含量减少。 3.未愈:症状未改善,实验室及定位检查未正常。