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白塞氏病

放大字体  缩小字体 发布日期:2006-08-29

  以口腔、外生殖器溃疡和眼色素膜炎为特点的综合征,可累及皮肤、关节、胃肠、心血管、中枢神经、肺等器官。病因未明,发病可能与慢性病毒感染、链球菌和结核菌感染引起的自身免疫反应有关,本病以中青年多见。

临床表现
  1.口腔溃疡:舌、唇、齿龈等口腔各处均可发生,亦可累及咽、喉、食道、鼻腔。损害开始为圆形或不规则小结节,迅速形成痛性溃疡,中心底部见黄色坏死物,周有红晕,1-2周可自愈,但易复发; 2.生殖器溃疡:形态与口腔溃疡相似,随口腔溃疡后发生,损害较深。常见于男女外生殖器,亦可累及宫颈、阴道大小阴唇或阴茎、龟头、阴囊以及会阴、肛门直肠等处; 3.眼部病变:90%患者眼部受损,一般发生较晚,可有前后色素膜炎、前房积脓、虹膜睫状体炎、结膜、巩膜和角膜炎、玻璃体出血、视神经炎,严重者可有青光眼、白内障甚至失明; 4.皮肤损害:40-80%皮肤针刺反应阳性,在针刺后24-48小时内阳性,且不能用其他临床情况解释者。结节性红斑、假性毛囊炎或丘疹、脓皰、或青春期后的痤疮样结节,而且是病人未用过皮质激素治疗的痤疮样疹; 5.关节炎:多发性游走性腕、膝、肘、踝部大关节炎; 6.内脏损害:可出现神经系统,心、肺、肾、胃肠道各部位大中血管炎; 7.全身症状:发热、乏力、食欲下降、体重减轻等,即第1项再加其他2项即可诊断。

诊断依据
  1.复发性痛性口腔溃疡,或病人发现大小溃疡或皰疹样溃疡,一年中至少复发三次,及合并以下两项; 2.复发性生殖器溃疡,由医生或患者发现的溃疡或因溃疡形成的瘢痕; 3.眼损害:前后色素膜炎,裂隙灯下玻璃体内有出血,视网膜血管炎; 4.皮肤损害:结节性红斑,假性毛囊炎或丘疹、脓皰或青春期后的痤疮样结节,而病人未用过皮质激素治疗者; 5.皮肤针刺反应:在针刺后24-48小时内阳性,且不能用其他临床解释的。

治疗原则
  1.避免各种诱发因素,生活规律,适当休息和活动; 2.血管解痉药物,改善血供,促进侧枝回圈的建立; 3.对症治疗,如镇痛、抗感染、抗痨; 4.支援疗法; 5.局部溃疡治疗。

用药原则
  1.雷公藤、秋水仙或反应停等对口腔溃疡尤其效果好; 2.皮质激素,控制后减量,完全缓解后停药; 3.伴发血管炎或血管栓塞应加用非甾体类、抗炎药和改善微循环及抗凝、纤溶药物如丹参制剂、潘生丁、康力龙、阿司匹林等; 4.伴有动脉瘤病例应及早手术治疗; 5.眼底损害除用检查框限“A”大剂量维生素E等还可选择检查框限“B”及“C”,如环孢菌素; 6.局部溃疡或浅血管炎可采用理疗、空气负离子治疗和超声波治疗; 7.顽固性下肢结节,选用桂枝茯苓丸有较好效果。

辅助检查
  1.一般白塞氏病按诊断依据的检查即可,有些病例需检查框限“A”; 2.伴发内脏损害及较重症者需酌情选择检测检查框限“B”或“C”。

疗效评价
  1.治愈:口腔、生殖器的溃疡愈合,皮损及症状消失,实验室检查恢复正常; 2.好转:大部分症状消失,皮损消退,溃疡明显好转,实验室检查趋向正常; 3.症状及皮损消退,<50%溃疡未愈,实验室检查异常。

 

 
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