鱼鳞病,是一种常见的遗传性皮肤角化病,旧称鱼鳞癣,中医称蛇皮癣。主要表现为四肢伸侧或躯干部皮肤乾燥、粗糙,伴有菱形或多角形鳞屑,外观如鱼鳞状或蛇皮状,因遗传方式不同,可分为常染色体显性遗传寻常性鱼鳞病、性联遗传寻常性鱼鳞病、先天性鱼鳞病样红皮病及板层状鱼鳞病。
临床表现
按症状和体征可分四型: 1.显性寻常型鱼鳞病 (1)出生后3月-5岁之间发病; (2)皮肤乾燥、上覆灰白色至淡棕色菱形或多角形鳞屑,周边翘起,中央紧贴皮肤; (3)主要分布在四肢伸侧、背部; 2.性联寻常型鱼鳞病 (1)出生后3个月内发病,仅男性受累; (2)皮肤乾燥粗厚,上覆大而深棕色鳞屑,冬重夏轻。随年龄增长,损害不变,甚至加剧; (3)皮损分布全身,以头面、侧面、耳前、颈受累最重。屈侧常被累及。 3.先天性鱼鳞病样红皮病 (1)出生时全身即有铠甲样多层鳞屑,脱落后出现粗糙湿润面,可有松弛性大皰; (2)严重者手足呈爪形; (3)常染色体显性遗传。 4.层板状鱼鳞病 (1)婴儿全身生后为一层广泛火棉胶状膜紧紧包裹,数日后该膜脱落,皮肤广泛潮红,上有大片多角鳞屑,中央粘着,边缘游离; (2)掌蹠角化过度,指甲及毛发过度生长; (3)2/3患者有睑外翻。
诊断依据
1.遗传性疾病; 2.四型的皮损表现; 3.组织病理改变 (1)显性遗传性鱼鳞病:表皮中度角化过度,伴颗粒层变薄或消失; (2)性联寻常型鱼鳞病:角化过度,颗粒层正常或稍厚; (3)表皮松解角化过度鱼鳞病:角化过度,表皮细胞松解,颗粒变性。
治疗原则
1.目前无根治方法,治疗目的是缓解症状,增加角质层含水量和促进正常角化; 2.全身治疗,可试用维生素A,13-顺维甲酸、银屑灵或氨甲蝶呤; 3.局部可用增加角质层含水量,去除过度角化的物质,如尿素霜、维甲酸、水杨酸等; 4.有感染可外用抗菌素软膏。
用药原则
1.轻型鱼鳞病以口服维生素A、外用尿素霜、水杨酸及维甲酸制剂; 2.外用抗菌素软膏可消除感染或除去臭味; 3.重型鱼鳞病可试用银屑灵,13-顺维甲酸或氨甲喋呤。
辅助检查
1.一般根据临床表现诊断和分型无困难不需实验室检查; 2.分型有困难时或科研需要,检查专案或包括检查框限“A”和“B”。
疗效评价
1.治愈:皮损消退90%以上; 2.好转:皮损消退50%以上; 3.未愈:皮损消退30%以下。