本病是由角膜内皮异常所引起的一组疾病，其病变包括角膜水肿，角膜内皮膜增生，房角粘连，虹膜萎缩性改变和继发青光眼。本病好发于２０—３０岁女性。单眼发病，无遗传倾向。患者有单眼视力模糊及不适感。８０％以上患眼都有角膜内皮、虹膜、房角异常改变及青光眼。早期用药物常能控制眼压，但随着病变不断发展，青光眼及角膜水肿逐渐加重，最终需行滤过手术及角膜移植术。
临床表现
1.不同程度的角膜水肿； 2.继发青光眼； 3.虹膜萎缩、瞳孔移位和虹膜孔形成。
诊断依据
1.多发病于２０—３０岁女性，单眼发病； 2.角膜水肿； 3.眼压增高； 4.虹膜萎缩，瞳孔变形，虹膜形成孔洞； 5.房角粘连。
治疗原则
1.对症治疗：降眼压及消除角膜水肿。 2.手术治疗：滤过手术及角膜移植术，适合于眼压及角膜水肿难以用药物控制者。
用药原则
1.角膜水肿为主者用高渗盐水及素高捷疗眼膏等滴眼，高眼压者加用塞吗心安滴眼，必要时可用乙酰唑胺及甘露醇等降低眼压。 2.手术后用抗菌素及激素类滴眼液滴眼，必要时可结膜下注射庆大霉素、地塞米松，同时药物散瞳。 3.如做角膜移植，可用环孢霉素Ａ口服或滴眼。
辅助检查
一般本病检查专案以检查框限“Ａ”为主，必要时可增加检查专案包括检查框限“Ｂ”及“Ｃ”，以明确诊断并追踪病情变化。
疗效评价
1.治愈：角膜水肿消失或角膜移植片透明愈合，眼压正常。 2.好转：角膜水肿减轻，眼压下降。 3.未愈：角膜水肿及青光眼无改善。