弥漫性血管内凝血(简称DIC)不是单独的疾病,而是由于多种病因所引起的一种复杂的病理过程和临床综合征。其特征是微循环内发生广泛的血小板凝集和纤维蛋白沉积,导致弥漫性微血栓形成、继发性凝血因子和血小板的大量被消耗,以及纤维蛋白溶解亢进,从而引起微循环障碍、出血、溶血等一系列严重的临床表现。急性弥漫性血管内凝血的病情进展迅速,如不及时治疗,往往危及生命。
临床表现
1.出血:广泛而自发性出血是本病的重要临床表现。 2.休克:表现为肢端发冷、青紫、少尿、血压下降等。 3.栓塞:可见于肺、肾、肠、脑以及皮肤等脏器的栓塞,引起相应的症状和体征。如肺栓塞可引起突发性胸痛、呼吸困难和发绀,脑栓塞引起头痛、抽搐、昏迷等。肾微血管栓塞可引起腰痛、血尿或无尿。胃肠道粘膜缺血坏死,可引起消化道出血等。 4.溶血:一般较轻微,早期往往不易察觉。急性溶血时可表现皮肤粘膜苍白和黄疸。
诊断依据
1.存在易引起弥漫性血管内凝血(DIC)的基础疾病。 2.有下列两项以上临床表现。 (1)多发性出血倾向。 (2)不易用原发病解释的微循环衰竭或休克。 (3)多发性微血管栓塞的症状、体征,如皮下粘膜栓塞坏死及早期出现的肾、肺、脑等脏器功能不全。 (4)抗凝治疗有效。 3.主要诊断指标:有下列3项以上异常:(1)血小板数低于100×10的9次方/L或呈进行性下降。(2)血浆纤维蛋白原含量<1.5g/L或呈进行性下降。(3)3P试验阳性或血浆FDP>20mg/L。(4)凝血酶原时间缩短或延长3秒以上,或呈动态变化;或活化凝血活酶时间(APTT)缩短或延长10秒以上。(5)优球蛋白溶解时间缩短,或纤溶酶原减低。 4.疑难、特殊病例应有下列实验室检查1项以上异常:(1)因子Ⅷ:C降低、vWF:Ag升高,Ⅷ:C/vWF:Ag比值降低。(2)AT-Ⅲ:含量及活性降低。(3)血浆β-TG或TXB2升高。(4)纤维蛋白太A(FPA)升高,或纤维蛋白原转化率增速。(5)血栓试验阳性。
治疗原则
1.消除病因或诱因。 2.抗凝治疗。 3.使用抗血小板药物。 4.抗纤溶药物。 5.补充凝血因子。
用药原则
DIC早期,首次肝素,也可同时应用血小板聚集抑制剂,禁用纤溶抑制剂。中期,仍以肝素治疗为主,补充血液及凝血因子,慎用纤溶抑制剂。晚期,以纤溶抑制剂及补充血液及凝血因子为主,酌情使用小剂量肝素。
辅助检查
1.对一般病例检查专案以检查框限“A”为主; 2.对疑难、特殊病例或并其他有并发症者可包括检查框限“A”、“B”、“C”。
疗效评价
(一)治愈 1.出血、休克、脏器功能不全等DIC表现消失。 2.低血压、瘀斑等体征消失。 3.血小板计数、纤维蛋白原含量以及其他凝血象和FDP等检测结果,全部恢复正常。(二)显效:以上3项指标中,有2项符合要求者。(三)进步:以上3项指标中,有1项符合要求者。(四)无效:患者经治疗后,DIC症状和实验室指标 无好转,或病情恶化伤亡者。