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自身免疫性溶血性贫血

放大字体  缩小字体 发布日期:2006-08-26

  自身免疫性溶血性贫血,简称自免溶贫。是因为机体免疫功能紊乱,产生自体抗体或(和)补体结合在红细胞膜上,从而使红细胞破坏加速而引起的一组溶血性贫血。本病根据抗体作用于红细胞膜所需最佳温度,可分为温抗体、冷抗体二类。根据病因分类可分为原因不明性(即原发性)及继发性两大类。后者继发于造血系统肿瘤(慢淋、淋巴瘤),结缔组织疾病,感染、药物以及溃疡性结肠炎。 据文献报道,温抗体较冷抗体显著为多,而继发性自免溶贫约占60%。本病治疗应针对不同类型而采取不同的方法

临床表现
  1.起病急骤的有寒战、高热、腰背痛、酱油样尿。 2.多数表现为渐起贫血。 3.黄疸、肝脾肿大。 4.继发者常有原发疾病的表现。 5.冷抗体型在冷环境下手足发绀、麻木疼痛,温暖后上述症状消失。

诊断依据
  1.近4月内无输血或特殊药物服用史,如直接抗人球蛋白试验阳性,结合临床表现及实验室检查,可诊断为温抗体型自免溶贫。 2.如抗人球蛋白试验阴性,但临床表现较符合,肾上腺皮质激素或切脾术有效,除外其他溶血性贫血,可诊断为抗人球蛋白试验阴性的自身免疫性溶血性贫血。

治疗原则
  1.去除病因,治疗原发病。 2.控制溶血活动。 3.切脾。 4.输血。 5.血浆置换。 6.属冷抗体型,需注意保暖。

用药原则
  1.轻症患者以肾上腺皮质激素口服为主。 2.溶血严重时,可先使用地塞米松静滴,控制后改为强的松口服。 3.合并严重贫血者,可输洗涤红细胞。 4.对肾上腺皮质激素无效者可切脾脏。 5.对激素或切脾都不足以导致缓解者,或脾切有禁忌者,或每日强的松需量10mg以上才能维持缓解者,可考虑使用免疫抑制剂。 6.严重病例可行血浆置换术。

辅助检查
  1.确诊此病最重要的诊断依据是抗人球蛋白试验,故检查与检查框限“A”为主; 2.确诊明确后,应进一步查明是原发性还是继发性还是继发性,选检查框限“A”、“B”、“C”。

疗效评价
  1.缓解:临床症状消失。红细胞数、血红蛋白量及网织红细胞的百分率均在正常范围。血清胆红素测定在正常范围,直接及间接抗人球蛋白试验转为阴性。 2.部分缓解:临床症状基本消失,血红蛋白量在80g/L以上,网织红细胞数在5%以下,血清总胆红素测定不超过34μmol/L(2mg/dL),抗人球蛋白试验阴性,或仍为阳性但效价较治疗前明显降低。 3.无明显疗效:治疗后仍有不同程度的贫血或溶血症状,实验室检查结果未能达到部分缓解标准者。

 

 
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