结节病

结节病（sacoidosis)是一种原因未明的多系统肉芽肿性疾病。最常累及的器官有肺，临床上９０％以上有肺的改变，其次是皮肤病变和眼的病变，浅表淋巴结、肝、脾、肾、骨髓、神经系统、心脏等几乎全身每个脏器均可受累。此病可呈自限性，大多预后良好，有自然缓解的趋势。但临床上需与其他肉芽肿性疾病如结核病、铍病和一些间质性肺疾病进行鉴别。本病多见于青中年人，２０-４０岁占患者总人数５５．４％。男女发病率大致相等。
临床表现
　　1.隐匿发病。发热、盗汗、乏力、消瘦。 2.咳嗽，以乾咳为主，可有咳痰、血痰、胸痛、气短、自发性气胸。 3.皮疹、关节疼痛、肝脾肿大、浅表淋巴结肿大。 4.眼部病变（结膜炎、视网膜炎、白内障、虹膜睫状体炎）。
诊断依据
　　1.胸部影像学检查示双侧肺门及纵隔淋巴结对称性肿大，伴或不伴有肺内网状、结节状或片状阴影。 2.组织学活检证实有非乾酪性坏死性肉芽肿，且抗酸染色阴性。 3.血清血管紧张素较化酶ＳＡＣＥ活性升高。 4.血清或ＢＡＬＦ中白介素－Ⅱ受体（ＩＬ－２Ｒ）水平增高。 5.旧结核菌素（ＯＴ）或ＰＰＤ试验阴性或弱阳性。 6.ＢＡＬＦ中淋巴细胞数〉１０％，且ＣＤ4 ／ＣＤ8 比值>=３。 7.高血钙、高尿钙症。 8.Kveim试验阳性。 9.除外结核病或其他肉芽肿性疾病。 上述９条中，１、２、８为主要指标，其他为次要指标
治疗原则
　　1.控制结节病活动。 2.保护重要脏器功能。 肾上腺皮质激素：目前仍是治疗结节病的首选药物。 氯奎：皮肤粘膜结节病特别适用。 3.其他：环孢霉素、氨甲喋啶、雷公藤等。
用药原则
　　1.病情轻者用“Ａ”即可。 2.病情进展较快者或伴发症多者可用“Ａ”加“Ｂ”。
辅助检查
　　胸部影像学检查（Ｘ线胸片或ＣＴ）是必作的检查，有条件者应尽可能作肺活检，纤维支气管镜及支气管肺泡灌洗检查等以明确诊断，ＳＡＣＥ、Kveim试验亦有一定诊断价值。
疗效评价
　　1.治愈：临床症状、体征消失，胸片示双肺病源消失，，ＳＡＣＥ正常。 2.好转：临床症状、体征改善，胸片示双肺病源明显缩小，ＡＣＥ降低。 3.未愈：临床症状、体征无改善，胸片示双肺病源无缩小，ＡＣＥ增高。