慢性肺原性心脏病

慢性肺原性心脏病是指慢性肺胸疾病或肺血管慢性病变，逐渐引起肺动脉高压，进而造成右心室肥大，最后发生心力衰竭的一类心脏病。是常见病，多发病。患病年龄多在４０岁以上，随年龄增长而患病率增高。寒冷地区、高原地区、农村患病率高。其原发病以慢性支气管炎、肺气肿最常见。急性发作以冬春季多见。常因呼吸道感染而诱发肺、心功能不全。临床表现主要是： 肺原发性疾病的症状，肺气肿和右心功能不全的体征及肺性脑病等。心电图、Ｘ线检查有助诊断。治疗以控制感染，改善通气，合理氧疗为主，必要时可应用利尿、扩血管药或慎用小量强心剂。
临床表现
　　1.肺、心功能代偿期（缓解期） (1)肺部原发病表现 咳嗽、咳痰、气喘、咯血、心悸、乏力等。肺部有干湿罗音，哮鸣音，轻度紫绀及杵状指。 (2)肺气肿 桶状胸，心尖搏动弱。两肺语颤减低，叩诊呈过清音，肺下界下移，心脏及肝脏浊音界缩小，心音低而远，呼吸音减弱，呼气延长。 (3)肺动脉高压 肺动脉瓣区第二心音亢进、分裂，并可出现收缩期杂音。 (4)右心室肥大表现 三尖瓣区闻及收缩期杂音，剑突下有明显心脏搏动。 2.肺、心功能失代偿期（急性发作期） (1)呼吸衰竭 低氧血症：气短、胸闷、心悸、乏力、头痛、紫绀及心率增快等。严重时出现脑功能紊乱，烦躁不安、谵妄、抽搐或昏迷。 高碳酸血症：皮肤温湿多汗，浅表静脉扩张，洪脉，眼球结膜充血水肿，瞳孔缩小，甚至眼球突出，两手扑翼样震颤，头昏、头痛、嗜睡及昏迷。有的病人可有精神错乱、幻觉等神经精神症状。 (2)心力衰竭 心悸、气喘、食欲不振、上腹胀痛、恶心、呕吐、尿少等。 紫绀、颈静脉怒张、肝大、肝颈静脉回流征阳性，腹水征阳性，下肢水肿。胸骨左下缘及剑突下可闻收缩期吹风样杂音和舒张期奔马律。亦可出现各种心律失常。 (3)重症患者出现尿毒症、消化道出血，弥散性血管内凝血，肺性脑病等。
诊断依据
　　1.有慢性支气管炎、肺气肿及其他引起肺的结构或功能损害而导致肺动脉高压、右心肥大的疾病。 2.有慢性咳嗽、咯痰症状及肺气肿体征，剑突下有增强的收缩期搏动和（或）三尖瓣区心音明显增强或出现收缩期杂音，肺动脉瓣区第二心音明显亢进（心肺功能代偿期）。在急性呼吸道感染或较剧烈活动后出现心悸、气短及紫绀等症状及右心功能不全的表现（心肺功能失代偿期）。 3.胸部Ｘ线诊断 (1)右下肺动脉干扩张：横径>=１．５ｃｍ。经动态观察后动脉干横径增宽达２ｍｍ以上。 (2)肺动脉段凸出，高度>=３ｍｍ。 (3)中心肺动脉扩张与外周分支纤细两者形成鲜明对比，呈“残根状”。 (4)右前斜位圆锥部凸出高度>=７ｍｍ。 (5)右心室增大（结合不同体位判断）。 具有(1)至(4)项中两项以上或(5)１项者可诊断。 4.心电图检查 (1)主要条件： 额面平均电轴>=＋９０°； 重度顺钟向转位Ｖ５Ｒ／Ｓ<=１（阳性率较高）； Ｖ１Ｒ／Ｓ>=１；ａＶＲ Ｒ／Ｓ或Ｒ／Ｑ>=１（阳性率较低）； Ｖ１-Ｖ３呈现ＱＳ、Ｑｒ、ｑｒ（须除外心肌梗塞）； ＲＶ１＋ＳＶ５〉１．０５ｍｖ； 肺型Ｐ波：Ｐ波电压>=０．２２ｍｖ；或电压>=０．２ｍｖ，呈尖峰型；或低电压时Ｐ波电压〉１／２Ｒ波呈尖峰型；Ｐ电轴>=＋８０°。 (2)次要条件： 肢体导联普遍低电压； 完全或不完全性右束支传导阻滞。 具有１项主要条件即可诊断，两项次要条件者为可疑。 5.超声心电图检查 (1)主要条件 右心室流出道内径>=３０ｍｍ。 右心室内径>=２０ｍｍ。 右心室前壁的厚度>=５．０ｍｍ，或者前壁搏动幅度增强者。 左／右心室内径比值〈２。 右肺动脉内径>=１８ｍｍ，或肺动脉干>=２０ｍｍ。 右心室流出道／左心房内径比值〉１．４。 肺动脉瓣曲线出现肺动脉高压征象者（ａ波低平或〈２ｍｍ，有收缩中期关闭征等）。 (2)参考条件 室间隔厚度>=１２ｍｍ，搏幅〈５ｍｍ或呈矛盾运动征象者。 右心房增大>=２５ｍｍ（剑突下区）。 三尖瓣前叶曲线ＤＥ、ＥＦ速度增快，Ｅ峰呈尖高型，或有ＡＣ间期延长者。 二尖瓣前叶曲线幅度低，ＣＥ〈１８ｍｍ，ＣＤ段上升缓慢，延长；呈水平位元或有ＥＦ下降速度减慢，〈９０ｍｍ／秒。 凡有胸肺慢性疾病的患者，具有上述二项条件者（其中必具一项主要条件）均可诊断肺心病。 6.右心导管检查 有条件时可作漂浮导管检查，静息状态下肺动脉收缩压〉４ｋＰａ（３０ｍｍＨｇ），平均压〉２．６ｋＰａ（２０ｍｍＨｇ）作为早期肺心病诊断依据；平均肺动脉压〉４ｋＰａ（３０ｍｍＨｇ）则应考虑肺动脉高压伴右心室肥厚。 7.心电向量图检查显示右心室及右心房增大图形。 8.放射性核素检查：用９９ｍＴｃ－ＭＡＡ做肺灌注检查，出现肺上部血流增加，下部减少，示肺动脉高压存在。 9.肺功能检查：显示通气和换气功能障碍。 10.动脉血气测定：绝大多数晚期肺心病患者低氧血症与高碳酸血症同时存在。 11.化验检查：红细胞计数和血红蛋白含量可增高；白细胞计数及中性粒细胞在感染时增高；痰培养可见病原菌；血沉一般偏慢；谷丙转氨酶和血浆尿素氮、血及尿的β２－微球蛋白（β２－Ｍ）、血浆肾素活性（ＰＲＡ）、血浆血管紧张素（ＰＡＴⅡ）等含量增高。 12.其他检查：肺阻抗血流图检查、血液流变学检查、甲皱微循环检查等亦有助于诊断。
治疗原则
　　1.急性发作期的治疗 (1)控制呼吸道感染（选择有效的抗菌药物）。 (2)通畅呼吸道，改善通气功能 消除痰液，止咳祛痰； 解除支气管痉挛。 (3)纠正缺氧和消除二氧化碳潴留 氧气疗法：低流量持续吸氧； 应用呼吸兴奋剂； 气管切开、气管插管和机械呼吸器治疗； 自血光量子疗法； 治疗肺性脑病； (4)控制心力衰竭 利尿剂：以小剂量、间歇、联合、交替、缓慢使用为原则； 强心剂：选用作用快、排泄快的强心剂，宜剂量小； 血管扩张剂的应用； 降低血粘度。 (5)纠正心律失常。 (6)纠正酸堿失衡及电解质紊乱。 (7)并发症的处理：消化道出血、体克、肾功能衰竭、弥散性血管内凝血等。 (8)营养支持疗法。 2.缓解期的治疗 (1)治疗肺原发疾病：止咳、祛痰、平喘和抗感染等。 (2)提高机体抗病能力： 体育锻炼； 免疫疗法； 扶正固本疗法。 (3)改善肺、心功能：膈式呼吸和缩唇呼气。 (4)防治引起急性发作的诱发因素： 预防感冒； 及时治疗呼吸道急性感染； 戒烟并避免各种烟雾刺激。
用药原则
　　1.轻度或中度感染病例可以口服复方新诺明片或红霉素、氟呱酸等，也可肌注青霉素加庆大霉素及其他辅助药治疗。 2.重度感染病例使用抗生素应以早期足量、联合、静脉给药为主辅以局部雾化吸入，并要采取综合措施改善呼吸功能，包括缓解支气管痉挛，清除痰液，持续低浓度给氧，应用呼吸兴奋剂等。在有效控制感染后短期应用肾上腺皮质激素，对抢救早期呼吸衰竭和心力衰竭有一定作用。 3.轻度心力衰竭给予吸氧、改善呼吸功能、控制呼吸道感染后可好转。 4.重度心力衰竭者可加用利尿剂，慎用强心剂。应用双氢克尿塞、速尿等排钾利尿剂时，可并用保钾利尿剂如氨苯喋啶或安体舒通。使用血管扩张剂可以减轻心脏前、后负荷，降低肺动脉压，如酚妥拉明、硝普钠、心痛定、巯甲丙脯酸等。 5.控制心律失常可用心律平。应注意避免应用心得安等β肾上腺素能受体阻滞剂，以免引起支气管痉挛。 6.应用降低血粘度的药物，如藻酸双脂钠（ＰＳＳ）、肝素、川芎秦等对肺心病防治有一定疗效。 7.治疗并发症如酸碱平衡失调和电解质紊乱、消化道出血、休克等。加强营养支持疗法，如复方氨基酸、补血康、白蛋白等，提高机体抵抗力。
辅助检查
　　1.对早期肺心病（肺心功能代偿期）者检查专案以检查框限“Ａ”为主； 2.对重症患者（肺心功能失代偿期）或需与风湿性心脏病、冠心病、心肌病、慢性缩窄性心包炎以及原发性肺动脉高压作鉴别时，检查专案可包括检查框限“Ｂ”、“Ｃ”。
疗效评价
　　1.好转：呼吸道感染基本控制，症状、异常体征及心肺功能改善。血气值有所进步。 2.未愈：治疗后感染未能控制，心肺功能不全，症状、体征、血气无明显变化或恶化。