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韦格内肉芽肿

放大字体  缩小字体 发布日期:2006-08-26
韦格内肉芽肿是一种以坏死性肉芽肿和广泛血管炎为特征的疾病,累及上呼吸道、肺和肾,并侵犯全身各系统。无肾脏受累表现者,称局限性韦格内肉芽种。本病病因尚未清楚,可能是未知抗原引起的超敏反应。上呼吸道多早期受累,发生坏死性溃疡,肺内形成结节病源、实变和空洞。肾脏呈坏死性肾小球肾炎,导致肾功能衰竭。此外,眼、耳、皮肤、关节、肌肉、神经系统均可受累。
临床表现
  1.不规则发热、乏力、食欲不振。 2.鼻分泌物多,口咽部溃疡,副鼻窦粘膜坏死与骨质破坏。 3.咳嗽,咯血,胸痛,呼吸困难。 4.血尿、脓血尿。 5.结膜炎、角膜溃疡、耳漏。 6.皮肤坏死性丘疹、隆起的紫癜和皮下结节以及关节痛。 7.心肌炎、多发性神经炎的症状和体征。 8.便血。 9.脾肿大。
诊断依据
  1.坏死性肉芽肿性损害,开始发生于呼吸道,如鼻、鼻窦、鼻咽,并出现咳嗽、呼吸困难、皮肤改变和全身症状。皮肤主要表现为红斑、紫癜、肿胀、溃疡。 2.实验室检查:血沉加快,血清补体值上升。 3.组织病理学检查:伴有巨细胞的坏死性血管炎及肉芽肿为其特异性改变。
治疗原则
  1.肾上腺皮质激素治疗。 2.抗免疫疗法。 3.对症支持治疗。
用药原则
  选“A”、“B”药物治疗。防止并发症,对已发生肾功能衰竭者,可考虑人工透析疗法。
辅助检查
  检查专案以检查框限“A”为主,有条件者应尽可能同时选择检查框限“B”。
疗效评价
  1.治愈:皮疹及临床症状消退,特异性病理改变消退。 2.好转:皮疹及其它症状基本控制,组织病理学检查,血管炎改变得到改善。 3.未愈:症状、体征未控制,组织病理学检查未改善。
 
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