白血病是由于造血干细胞增殖分化异常而引起的恶性增殖性疾病,它不仅影响骨髓及整个造血系统,并浸润身体其他器官,主要表现为贫血、皮肤、牙龈、鼻腔等出血或便血、尿血,反复感染及白血病细胞浸润各组织、器官引起的相应症状,如浸润皮肤可引起结节、肿块,侵犯到中枢神经系统出现头痛、呕吐、视力模糊,浸润到睾丸则睾丸肿大。 白血病为小儿常见的恶性肿瘤(占第一位),分为急性淋巴细胞性白血病(急淋)及急性非淋巴细胞性白血病(急非淋),小儿以急淋多见。急性淋巴细胞性白血病治疗效果较急性非淋巴细胞性白血病为好,急性白血病自然病程较短,但经积极规则治疗后,生存期可显著延长,国外急淋5年以上存活率达65 ̄70%,国内经规则治疗,长期无病生存率已达60 ̄70%,达到国际水平
临床表现
1.不规则发热,进行性苍白、衰弱、出血,以皮肤、牙龈出血、鼻衄常见。 2.组织浸润表现:肝、脾、淋巴结肿大,可有骨关节、皮肤、腮腺、纵隔淋巴结、神经系统、睾丸等器官浸润并出现相应症状。
诊断依据
1.发热、贫血、出血、衰弱。 2.组织浸润表现:肝、脾、淋巴结肿大,可有骨关节、皮肤、腮腺、纵隔淋巴结、神经系统、睾丸等器官浸润并出现相应症状。 3.血像:白细胞可增多、减少或正常,血红蛋白或血小板下降,可见或无原始和幼稚细胞。 4.骨髓象:骨髓中原始+早幼细胞占白细胞系30%以上。可分为急性淋巴细胞性白血病(分为L1、L2、L3共3型)和急性非淋巴细胞性白血病(分为7型)。
治疗原则
1.一般治疗:休息、支援疗法、隔离。 2.防治感染。 3.输血或成分输血。 4.化疗。 5.免疫治疗。 6.白细胞极高者化疗时应碱化尿液,防止高尿酸血症。
用药原则
1.标危急淋诱导缓解,选用VP、VAP、VDP、VDP+L-ASP/ACP+L-ASP方案的任一种。 2.高危急淋诱导缓解,选用LOAP+L-ASP、CODP+L-ASP方案中的任何一种。 3.急非淋诱导缓解,选用DA、HA、DAVP16方案中的任一种。 4.维持与加强治疗根据不同类型白血病选用不同的方法。 5.脑膜白血病防治:鞘注MTX、地塞米松及Ara-C等。 6.合并睾丸白血病者局部放疗。
辅助检查
1.急性白血病检查专案以检查框限“A”为主,并检查“B”中的1、4、5项。 2.对怀疑有中枢神经系统、骨头、皮肤、淋巴结等组织浸润者,检查专案包括框限“A、B”。要与再障区别者,检查专案可包括检查框限“A、B、C”。
疗效评价
1.完全缓解: (1)临床症状消失,无贫血、出血、感染及白血病细胞浸润表现。 (2)血像:血红蛋白高于100g/L(10g/dl),白细胞数正常或稍低,分类无不成熟细胞,血小板高于100×10的9次方/L(10万/mm^3)。 (3)骨髓象正常,无白血病细胞。 2.部分缓解: 临床血像及骨髓象均未达到完全缓解标准,但比治疗前有进步。