过敏性紫癜是以毛细血管炎为主要病变的变态反应性疾病,以累及皮肤最常见,其次是胃肠道、关节及肾脏,起病较急,症状多变。好发于3周岁以上小儿,尤多见于学龄儿童,男性发病约2倍于女性。发病前1到3周常有上呼吸道感染史,多于春秋季发病。除累及肾脏以外对激素等治疗反应较好。病程多在1个月左右,偶有延长,但复发率高,约30%的患者有复发倾向。
临床表现
1.皮肤紫癜:多见于下肢,臀部及上肢次之,对称性分布,分批出现,压之不褪色,鲜红或脂红色,可伴有血管神经性水肿。 2.腹痛:可为钝痛、隐痛或阵发性绞痛,部位不定,腹肌软,可伴呕吐及血便。 3.关节疼痛:可伴红肿及活动障碍,主要累及膝、踝、腕及肘关节,可单发或多发,可游走。 4.肾脏症状:血尿、水肿及高血压。可表现为肾综或肾炎样改变,偶可发展为急、慢性功能衰竭。
诊断依据
1.发病前1 ̄3周有低热等上呼吸道感染病史。 2.典型的皮肤紫癜。 3.可有腹痛及累及关节、肾脏的改变。 4.受损部位组织学检查有过敏性血管炎表现。 5.能除外其他原因引起的血管炎。
治疗原则
1.病因治疗:控制感染,中断与过敏原的接触。 2.抗过敏治疗。 3.改善血管脆性。 4.对症治疗。
用药原则
1.病情轻仅累及皮肤者,口服糖皮质激素、抗组胺药物及其他辅助治疗。 2.病情较重且累及肠道、关节者,静滴糖皮质激素、肌注抗组胺药物及其他辅助治疗。 3.累及肾脏者可加用环磷山胺等其他免疫抑制剂。 4.对暴发的、有皮肤大片坏死出现DIC者要用肝素、低分子右旋糖酐等抗DIC治疗。 5.本病的发生多与感染有关,故需根据感染程度选用抗生素。
辅助检查
1.病情轻、仅累及皮肤或消化道者检查以检查框限“A”为主。 2.如累及关节、肾脏,且需要与其他肾脏、关节疾病鉴别者检查包括检查框限“A、B、C”。 3.病情危重、皮肤大片出血坏死疑有DIC者要注意动态观察血小板,且检查有关DIC检查专案。
疗效评价
1.痊愈:治疗后临床表现消失,有关检查正常。与未治疗组或其他治疗组比较,临床表现消失时间显著缩短,愈后2个月内无复发,1年内复发率显著减少。 2.好转:治疗后临床表现明显好转,但未恢复正常,与未治疗组相比达此程度所需时间明显缩短,愈后2个月内复发者。 3.未愈:治疗后病情变化与治疗前无显著差异。