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再生障碍性贫血

放大字体  缩小字体 发布日期:2006-10-13
  简称再障。因骨髓造血组织显著减少,引起造血功能衰竭,外周血中全血细胞减少(红细胞、粒细胞和血小板),而发生的一种贫血。它以严重的贫血、感染和出血为特点。在我国发病率为1.82.1/10万,患者以男性青壮年占多数。由化学、物理或生物因素对骨髓的毒性作用引起的再障为继发性(或症状性)再障。常见的致病因素有药物和化学物的中毒或过敏(如氯霉素及合霉素,苯及其衍生物),其次是电离辐射(如X射线、γ射线或中子束等),较少见的为病毒感染或免疫反应。约半数以上病历找不到明显诱因,称原发性(或特发性)再障。再障的发病机理尚不完全清楚。有几种学说:(1)造血干细胞缺乏。如致病因子破坏造血干细胞,没有足够的干细胞分裂和分化,结果使骨髓中各种造血细胞减少,以致全血细胞减少。(2)骨髓的微循环、生长环境缺陷,从而干扰骨髓造血细胞再生。(3)再障的发生可能与免疫机制有关。所有病例均有全身红骨髓总量显著减少的病理改变。一般急性型症状较重,主要临床表现为贫血、出血及感染,血红蛋白可降致3g/dl,白细胞减少到1000/mm3,血小板可<1/mm3,网织红细胞<1%,病情险恶,治疗效果不佳,多于一年内死亡。慢性型起病缓慢,以贫血为主,网织红细胞可>1%,病程长,部分病人经系统治疗,病情可好转,甚至缓解。治疗首先要去除病因,防治感染,有出血时应给予输血等支持疗法,并采取各种促进骨髓造血功能,增加血细胞等措施。
 
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