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呆小病(oretinism)

放大字体  缩小字体 发布日期:2006-10-21

  又称克汀病,是以智力低下,发育迟缓,身体矮小为主要特征的先天性甲状腺机能减退的疾病。患儿出生时身长与发育基本正常,出生后3~4个月才出现症状,这段时间甲状腺激素对脑和长骨的生长与发育至关重要,神经细胞树突与轴突的形成、髓鞘与胶质细胞的生长、神经系统机能的发生与发展、脑血流供应等均有赖于适量的甲状腺激素。甲状腺激素缺乏,脑发育停滞,表现为智力低下,听力、语言障碍,重者还有运动机能障碍。同时,长骨的生长停滞,各部位骨骼二次骨化中心出现时间、完全骨化以及骨干连接时间均明显推迟,身体矮小,尤其是下肢较躯干短小,上、下肢与躯干的长度明显不成比例。身体各部及性腺发育迟缓。呈典型的克汀病病容:即面部表情淡漠、表情迟钝或傻笑、傻相;眼睑肿厚,鼻梁塌陷、唇厚、舌大并常伸出口外。有认为此特殊病容除与大脑发育停滞,还与面部骨骼发育迟缓及面部形态分化停滞有关。其他如皮肤干燥、增厚;体温及基础代谢率降低,甲状腺肿大等。

 
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